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垂体性侏儒影响孩子长高
2013-02-02 01:55:41 来源:www.yunyuhome.com

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        垂体性侏儒根据病因可分为两类。一是原发性垂体性侏儒,此类患者病因不明,也无家族史,仅小部分有家族性发病史,一般为常染色体隐性遗传。二是继发性垂体性侏儒,此类病症较为少见,任何病变损伤垂体前叶或下丘脑时可引起生长发育停滞,常见者有肿瘤(如颅咽管瘤、视交叉或下丘脑的胶质瘤、垂体黄色瘤等),感染(如脑炎,结核、血吸虫病、弓浆虫病等),外伤,血管坏死及X线损伤等。正是由于先天的(原发的)或后天的(继发的)原因,垂体前叶功能减退,生长激素分泌不足,从而阻碍身体生长与发育。

    1.病理变化

        垂体性侏儒症以垂体萎缩为主,垂体前叶分泌生长激素不足以致发育迟缓,也可能由于下丘脑生长激素释放因子缺乏。生长激素直接作用于全身的组织细胞,可以增加细胞的体积和数量,促进机体生长。生长激素主要为一种蛋白质合成激素,能加速氨基酸由细胞外转运到细胞内,刺激DNA的复制及RNA的转录,生长激素能减少外周组织对葡萄糖的利用,血糖因而升高,它能抑制葡萄糖向细胞内转移,与胰岛素促进葡萄糖向细胞内运转的作用恰好相反,因此,它与胰岛素在糖代谢的调节中存在着相互拮抗的作用;此外,它能促进脂肪的动员与利用以供应能量。当生长激素缺乏时则引起生长缓慢甚至停滞,身高也停止了增长。

        垂体性侏儒症多数患者同时伴有垂体促性腺激素分泌不足,部分病例也有促甲状腺素、促肾上腺皮质激素分泌不足而引起有关内分泌腺的功能障碍。

    2.临床表现

        垂体性侏儒的主要临床表现有:生长迟缓,无青春发动期,成年后有“老小孩”早衰形貌;身体矮小,但躯干、四肢和头部比例对称;骨骺发育迟缓,骨龄低于其实际年龄;性器官发育不良,第二性征不发育;蝶鞍可以正常(原发性垂体侏儒)或增大(由肿瘤引起的继发性垂体侏儒);实验室检查除生长激素分泌不足外,促性腺激素常缺乏,其他几种垂体前叶促激素的分泌量可正常或偏低。

        原发性垂体侏儒症多见于男孩,初生时身长体重往往正常,最初与正常小儿差别不明显,自1~2岁以后生长速度开始减慢,停滞于幼儿期身材,年龄越大越明显,至成年其身长也多不超过130厘米,但智力发育正常,患儿面容显得比其实际年龄要小,但身体上部与下部的比例常与其实际年龄相仿,其各部分发育的比例仍相称。患者头稍大而圆,毛发少而质软,皮肤细而滑腻,常比其实际年龄幼稚,胸较窄,手足亦较小。出牙延迟,骨化中心发育迟缓,骨龄幼稚与其同身高年龄小儿相仿,骺部融合较晚。多数患儿性腺发育不全,第二性征缺乏,至青春期男性生殖器仍小如幼童者,隐睾症颇常见,声调如童音。女性往往有原发性闭经,乳房、臀部均不发达,身材无女性成年人特征,子宫小,外阴如小女孩。甲状腺、肾上腺皮质功能亦往往偏低,但临床症状常不明显。这些都是原发性垂体侏儒的症状。

        对于继发性垂体性侏儒症可发生于任何年龄,得病后生长发育开始减慢并伴有原发病的症状,如果患颅内肿瘤者可见颅内压增高和视神经受压迫的症状及体征,如头痛、呕吐,视野缺损或缩小等,甚至由于垂体后叶或下丘脑也受损害而并发尿崩症,危及生命。

  3.诊断

        对垂体性侏儒的诊断主要根据病史及体检诊断。对于1~2岁以后生长缓慢,身长低于同年龄正常小儿三个标准差(S.D.),身体各部分发育比例相称,智力正常的患者,还应注意检查是否有原发疾病。

        近年来血清中生长激素的浓度已能测定,对于患有垂体性侏儒症者其浓度常明显低于正常人。正常人休息状态下空腹(早餐前)血清中生长激素浓度为3毫微克/毫升,儿童为5毫微克/毫升,患儿常低于5毫微克/毫升。由于其量甚微,测定不易准确。正常人于沉睡时或于进餐、运动以后血清生长激素较原来增加,故可于入睡60~90分钟后取血或于进餐后2小时再运动10分钟后取血,患者往往不增加或低于5毫微克/毫升,有人应用胰岛素或L一精氨酸静脉滴注以产生低血糖,在正常人可促使血清生长激素有暂时性升高,而患者却无反应。垂体性侏儒症患者往往同时有垂体促甲状腺激素及促肾上腺皮质激素分泌不足,其血清胆固醇可增高,血清13及T4往往降低或在边缘水平。尿内17羟类固醇与17酮类固醇排量都减低。

        对于继发性垂体性侏懦症需进行病因治疗,如颅咽管瘤应尽早手术。特发性垂体性侏儒症患者出现垂体生长激素缺乏时,最好用生长激素替代补充治疗。这些病人用生长激素治疗后可以使身体长高。下面介绍几种药物治疗方法。它们可单独使用,也可配合使用,关键是根据患者的具体情况,使用不同的方法治疗。

       (1)生长激素:1958年开始应用以来,临床证明有效,但因为生长激素来源有限,所以价格昂贵,尚不能广泛应用。用法是:一般每次用量为1~2毫克,肌肉注射,每周3次。每月20~45毫克。由于人生长激素多在每日夜间分泌,故注射该药一般在临睡前1小时进行最好。开始治疗6~12周疗效最显著,第1年可增高5~lO厘米。长期应用后生长速度减慢,每年增3~5厘米。开始接受这种治疗的年龄越早,效果越好。有条件的患者应长期治疗,直至生长基本停止。如加用促进蛋白合成的雄激素类药物,疗效会更好。生长激素和雄激素对生长有协同作用。

       (2)雄激素:人工合成的蛋白同化激素苯丙酸诺龙,又称19 -去甲基一睾酮丙酸酯,每月总剂量为每千克体重1~1.5毫克,分次肌内注射,一般每周1次。开始治疗的年龄,一般认为在10~14岁比较适合。因苯丙酸有促进骨骼生长的作用,所以往往开始用药时疗效较显著,以后疗效就差些。治疗中应避免剂量过大而使骨骺过早融合。在应用时最好观察骨龄,骨龄落后不足3岁时,不宜再用,以免影响最终身高。用此药一个疗程3~6月,停药3~6月后可以重复治疗。达到治疗的效果。

       (3)绒毛膜促性腺激素:一般女性可以在16岁以后用药,男性可以在19岁以后用药。用药年龄不宜过早,因为它能促进骨骺融合,最终阻碍骨骼增长。用法是肌肉注射,每周2~3次,3~6月为一疗程。

       据报道,我国专家前不久成功地为垂体侏儒症患儿田宇进行了世界首例人胚腺垂体培养细胞移植术,将经过离心浓缩的、含有19万个活的胎儿垂体细胞的悬液,轻轻地植入患儿颅内的垂体易化区。几乎整整8年停留在1. 25米高的田宇,术后3个半月长了4.5厘米,术后8个月猛长了8厘米。近两年来,该院已做人胚垂体移植术17例,其中16例成功,1例失败。术后最好的已长高10厘米,最差的也已长高4.5厘米。

        所以说垂体性侏儒症是有很多方法可以治愈的,但是家长要定时的去医院给孩子检查身体,尽早发现,尽早治疗,让孩子健康快乐的成长。

本文标题:垂体性侏儒影响孩子长高

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