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先天性肾上腺皮质增生的婴儿要补充什么呢
2012-06-07 13:19:29 来源:

  这是一种先天的、由于肾上腺皮质激素可的松不能顺利生成而导致身体各种障碍的疾病。如果出生后服用激素,还是可以正常发育的。可的松生成出现障碍,是由于制造肾上腺皮质激素的21-羟化酶不足造成的。可的松产生量过少,会刺激脑垂体分泌过量的肾上腺皮质激素释放素,使肾上腺皮质增大,引起雄性激素过度分泌。在雄性激素分泌过多的情况下,不同性别的男女患儿可引起完全不同的症状。

  女性患儿的症状表现为出生时阴蒂大,阴道和尿道合为一个开口,外观上很似男性的阴茎,即呈现半阴半阳的状态。如果不进行治疗,会长出阴毛,阴带也会逐渐增大。男性患儿出现异常的时间则相对晚一些,2 岁左右时阴茎开始变大,出现体毛。这些儿童与正常的发育快的儿童有所区别,很容易察觉出病态。

  21-羟化酶严重不足时,因患儿的体内失去盐分,生后3 周左右即开始出现不吃奶、呕吐、腹泻等症状,身体呈脱水状态。其特点是发病急,而且在没有检验出血清中钠、氯离子减少的情况下很难做出诊断。

  治疗的方法是补充体内不足的可的松。用药量的多少,要根据尿中17-酮类固醇含量以及患儿生长发育情况而定。女患儿在1 岁半之前要切除增大的阴蒂。

本文标题:先天性肾上腺皮质增生的婴儿要补充什么呢

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