血友病是一组遗传性凝血活酶生成障碍的出血性疾病，具有自发出血，或轻微损伤、小手术后出血不止的特点，应及时去医院治疗。

    (1)病因    病因分类如下：    ①血友病甲：缺乏因子Ⅷ(抗血友病球蛋白，AHG)，又名抗血友病球蛋白缺乏症。    ②血友病乙：缺乏因子Ⅸ（血浆凝血活酶成分，Pl'C），又名PTC缺乏症。    ③血友病丙：缺乏因子Ⅺ(血浆凝血活酶前质，PTA)，又名PTA缺乏症。

    【2)病症    ①家族史：血友病是一种遗传性疾病。血友病甲和乙有典型遗传规律，属性联隐性遗传，与位于X染色体上的一个基因有关。血友病丙为常染色体隐性遗传。

    ②性别特征：血友病甲和乙是由女性遗传而主要为男性发病，即女性携带患病基因，并不发病，她所生男孩才发病。血友病丙则男女均可患病。

    ③症状：出血是本病的主要表现，一般发病越早病情越重。重型常因轻微损伤出血，轻症者只在严重外伤时发生出血，一般止血药不能止血，常以输血奏效。关节的活动也可引起关节内出血，多次反复的关节内出血，可导致关节的挛缩，失去运动功能，造成患者丧失劳动力。

    本病的皮肤出血表现为青斑或血肿，而无出血点，血肿在吸收过程中可摸到硬结。若为外伤出血，往往伤口不大，但出血不止。肌肉或关节反复出血也是本病常见的症状，关节长期出血可致畸形。严重出血者应注意出血性休克的早期迹象。内脏出血以胃肠道多见。

    血友病甲出血较重；血友病乙次之；血友病丙较轻，且少见关节肌肉出血。血友病甲和血友病乙出血严重程度与所含AHG及PTC缺乏程度相平行，而血友病丙与PTA含量不成正比。正常人AHG含量为60%—158%，当患儿含量低至1% N5%时，轻微损伤即可发生严重出血。AHG含量为5%~20%，无自发出血或关节出血，损伤及手术时可大出血。

    (3)医生诊治    ①诊断：医生主要靠实验室检查确定诊断。    A．血常规：贫血程度与出血成正比。    B．出血常规：凝血时间延长，血小板、出血时间及血块收缩正常，束臂试验阴性。

    C．其他出凝血检查：凝血酶原时间正常，血清凝血酶原时间缩短，白陶土部分凝血酶时间延长，凝血活酶生成试验不良，Ⅷ因子相关抗原降低，Ⅷ因子活性下降。    D．血友病甲、乙、丙的鉴别：依靠纠正试验。

    ②治疗：    A．必须手术时先输血。    B．对有出血者的治疗：    a．限制活动。

    b．局部止血：可用凝血酶或新鲜血浆滴在创面上加压包扎。    c．关节出血：将关节固定、冷敷，出血停止后热敷或理疗。出血严重者可在输大量因子后，抽出关节积血。反复关节出血者，应保持功能位。发生畸形者可在输因子Ⅷ的基础上做矫形手术。

    C．输血、血浆或浓缩因子。

    D．药物治疗：    a．肾上腺皮质激素：能减少出血，加速出血吸收，可于出血时短期足量应用。不宜长期使用。    b．花生米衣：有缩短凝血时间、减少出血的作用。口服片剂为血宁片，需长期服用。

    (3)应对办法    避免外伤，限制活动，这是最好的预防出血的办法。 

    加强营养，应吃高蛋白、高维生素饮食。如有出血倾向，应按贫血饮食给予，注意蛋白质及铁元素的供给。维生素C是血管壁的粘合剂，缺乏时血管壁的通透性增强，容易发生出血，包括血友病在内的出血性疾病患者，一定要多吃蔬菜、水果，必要时补充维生素C药片。

本文标题：孩子血友病

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